あいち小児保健医療総合センター Aichi Children's Health and Medical Center

実績内容

対象期間:平成26年4月~27年3月

外来患者数 約4,500名
初診患者数 約350名

精神運動発達遅滞・てんかん等の痙攣性疾患の紹介受診が多数を占めるが、末梢神経疾患・神経変性疾患・神経免疫疾患他の神経難病の診断・治療目的の受診も少なくない。

入院患者数

平成26年度は年間入院件数約500名、のべ入院数約3500名。 平成24年度の入院延べ患者数のおよそ1.5倍に増加しており、今後も増加していく傾向である。
 てんかん・痙攣性疾患・急性脳炎/脳症・急性神経感染症などの入院が多数を占める。ウエスト症候群をはじめとする難治性てんかんの入院治療例、あるいは、ギランバレー症候群・重症筋無力症・視神経脊髄炎/多発性硬化症・自己免疫性脳炎などの神経免疫疾患の入院も多い。平成26年度は神経免疫疾患に対して、内服・点滴免疫抑制剤治療のみで改善不十分な3症例について血漿交換療法を行った。
 また、先天性代謝異常症・神経変性疾患・筋疾患などの診断に重要な、筋・皮膚生検、遺伝子検査なども国内外の医療・研究機関に協力を求めつつ、年間数十例以上の患児について種々の特殊検査を施行している。

主な強調点・社会への貢献

 小児神経専門診療科として、脳炎脳症・難治性てんかん・代謝変性疾患などの、診断・治療の難しい患者様を中心に、地域の病院と連携しつつ患者様の診療にあたっていきたいと考えている。小児神経疾患の中でも頻度の高い、てんかん他の痙攣性疾患については、脳波/ビデオ同時記録・持続モニタリングを積極的に行い、特に難治例の治療に力を入れていくつもりである。
 また、多発性硬化症・重症筋無力症・ギランバレー症候群などの神経免疫疾患については、難治例の治療に必要な、免疫科・腎臓科・小児集中治療科の3科を東海3県で唯一有する施設であるために、これらの3科と連携して、難治性神経免疫疾患の治療に中心的役割を果たさねばならないと考えている。

誌上発表

  • The effects of co-medications on lamotrigine clearance in Japanese children with epilepsy.
    Takeuchi T, Natsume J, Kidokoro H, Ishihara N, Yamamoto H, Azuma Y, Ito Y, Kurahashi N, Tsuji T, Suzuki M, Itomi K, Yamada K, Kurahashi H, Abe S, Okumura A, Maruyama K, Negoro T, Watanabe K, Kojima S.
    Brain Dev.  38(8):723-30. 2016
     
  • Hyperpigmentation over the metacarpophalangeal joints and the malleoli in a case of hyaline fibromatosis syndrome with ANTXR2 mutations.
    Sugiura K, Ohno A, Kono M, Kitoh H, Itomi K, Akiyama M
    J Eur Acad Dermatol Venereol.  30(10):e44-e46 2016
     
  • Clinical and neuroimaging findings in children with posterior reversible encephalopathy syndrome.
    Yamamoto H, Natsume J, Kidokoro H, Ishihara N, Suzuki M, Tsuji T, Kubota T, Yamada A, Ozeki M, Kato Z, Kawamura Y, Yoshikawa T, Okumura A, Ando N, Saitoh S, Takahashi Y, Watanabe K, Kojima S.
    Eur J Paediatr Neurol. Nov;19(6):672-8 2015
     
  • Immediate suppression of seizure clusters by corticosteroids in PCDH19 female epilepsy 2015 . Review
    Higurashi N, Takahashi Y, Kashimada A, Sugawara Y, Sakuma H, Tomonoh Y, Inoue T, Hoshina M, Satomi R, Ohfu M, Itomi K, Takano K, Kirino T, Hirose S.
    Seizure Apr;27:1-5 2015
     
  • Microarray and FISH-based Microarray and FISH-based genotype-phenotype analysis of 22 Japanese patients with Wolf-Hirschhorn syndrome.
    Shimizu K, Wakui K, Kosho T, Okamoto N, Mizuno S, Itomi K, Hattori S, Nishio K, Samura O, Kobayashi Y, Kako Y, Arai T, Tsutomu OI, Kawame H, Narumi Y, Ohashi H, Fukushima Y.
    Am J Med Genet A. 164:3:597-609. 2014
     
  • Characteristics of epilepsy occurring in the first four months.
    Fukasawa T, Suzuki M, Kato T, Hayakawa F, Miura K, Kidokoro H, Kubota T, Okumura A, Maruyama K, Hishikawa Y, Itomi K, Negoro T, Watanabe K, Natsume.
    Brain Dev 36:9:752-7. 2014
     
  • PET in infancy predicts long-term outcome during adolescence in cryptogenic West syndrome.
    Natsume J, Maeda N, Itomi K, Kidokoro H, Ishihara N, Takada H, Okumura A, Kubota T, Miura K, Aso K, Morikawa T, Kato K, Negoro T, Watanabe K.
    Am J Neuroradiol. 35:8:1580-5 2014
     
  • SIL1, a causative cochaperone gene of Marinesco-Söjgren syndrome, plays an essential role in establishing the architecture of the developing cerebral cortex., 2014

    Inaguma Y, Hamada N, Tabata H, Iwamoto I, Mizuno M, Nishimura YV, Ito H, Morishita R, Suzuki M, Ohno K, Kumagai T, Nagata K
    EMBO Mol Med.  6:3:414-29 2014
     
  • Genotype-phenotype correlations in alternating hemiplegia of childhood.
    Sasaki M, Ishii A, Saito Y, Morisada N, Iijima K, Takada S, Araki A, Tanabe Y, Arai H, Yamashita S, Ohashi T, Oda Y, Ichiseki H, Hirabayashi S, Yasuhara A, Kawawaki H, Kimura S, Shimono M, Narumiya S, Suzuki M, Yoshida T, Oyazato Y, Tsuneishi S, Ozasa S, Yokochi K, Dejima S, Akiyama T, Kishi N, Kira R, Ikeda T, Oguni H, Zhang B, Tsuji S, Hirose S
    Neurology.  82:6:482-90 2014
     

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